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新品發(fā)布【地中海貧血標(biāo)準(zhǔn)品】

原載自:www.deerbei.com[技術(shù)資料頻道]  2022-08-19  瀏覽次數(shù):1249

地中海貧血簡稱“地貧",英文thalassemia,地貧首先由Thomas cooley和Pearl Lee兩位科學(xué)家,在1925年地中海地區(qū)發(fā)現(xiàn)的。但是實(shí)際上,這種病廣泛分布在熱帶和亞熱帶地區(qū)。在中國,一般是南方的省份有較高的發(fā)病率,比如廣東、廣西、海南、云南等,大概20%的人攜帶地中海貧血基因,發(fā)病率在10%左右。


圖片1.png


血紅蛋白是人體紅細(xì)胞中負(fù)責(zé)攜帶氧氣的蛋白,血紅蛋白由四個亞基構(gòu)成,分別為兩個α亞基和兩個β亞基,在與人體環(huán)境相似的電解質(zhì)溶液中血紅蛋白的四個亞基可以自動組裝成α2β2的形態(tài)。血紅蛋白的每個亞基由一條肽鏈和一個血紅素分子構(gòu)成,肽鏈在生理條件下會盤繞折疊成球形,把血紅素分子抱在里面,這條肽鏈盤繞成的球形結(jié)構(gòu)又被稱為珠蛋白。血紅素分子是一個具有卟啉結(jié)構(gòu)的小分子,在卟啉分子中心,由卟啉中四個吡咯環(huán)上的氮原子與一個亞鐵離子配位結(jié)合,珠蛋白肽鏈中第8位的一個組氨酸殘基中的吲哚側(cè)鏈上的氮原子從卟啉分子平面的上方與亞鐵離子配位結(jié)合,當(dāng)血紅蛋白不與氧結(jié)合的時候,有一個水分子從卟啉環(huán)下方與亞鐵離子配位結(jié)合,而當(dāng)血紅蛋白載氧的時候,就由氧分子頂替水的位置。


圖片2.png


地中海貧血介紹

地中海貧血按照致病基因變異的不同,可以分為兩大類:α地貧和β地貧。α地貧就是指因?yàn)棣林榈鞍椎幕虬l(fā)生致病突變,導(dǎo)致的地貧。同理β地貧就是因?yàn)棣轮榈鞍椎幕虬l(fā)生致病突變,導(dǎo)致的地貧。


α珠蛋白的基因位于16號染色體上,正常人染色體上有2個串聯(lián)排列的α珠蛋白基因拷貝,兩條染色體,就是有4個α珠蛋白基因的拷貝。α珠蛋白出現(xiàn)致病變異的話,就可能會導(dǎo)致地中海貧血,主要變現(xiàn)為α珠蛋白的拷貝減少,可以是缺失1個,2個,3個,甚至4個,在亞洲和非洲裔美國人中最為常見。其中中國人常見的α珠蛋白缺失主要為:--SEA、-α3.7和-α4.2。


α-珠蛋白合成減少導(dǎo)致β-珠蛋白鏈產(chǎn)生相對過量以及血紅蛋白的總產(chǎn)量減少。總血紅蛋白產(chǎn)量減少產(chǎn)生典型的地中海貧血小紅細(xì)胞性貧血。然而,相對過量的β-珠蛋白產(chǎn)生會產(chǎn)生*由β-珠蛋白四聚體組成的血紅蛋白四聚體,稱為Hb H。雖然Hb H有點(diǎn)可溶,但它更容易被氧化,并且比正常的 Hb A對氧具有更高的親和力。 這不僅導(dǎo)致向組織輸送氧氣的效率低下,而且氧化的Hb H往往會積聚在紅細(xì)胞中,導(dǎo)致血管外溶血性貧血,從而導(dǎo)致脾腫大。Hb H似乎也誘導(dǎo)一定程度的紅細(xì)胞生成無效。


圖片3.png

β珠蛋白的基因位于第11號染色體上,正常人每條11號染色體含有1個β珠蛋白的拷貝,合計正常人有2個β珠蛋白基因拷貝。β珠蛋白基因變異主要是編碼出現(xiàn)異常,不能合成出β珠蛋白,或者合成的β珠蛋白無法與α珠蛋白結(jié)合,進(jìn)而無法形成正常的、有功能的血紅蛋白。β地貧一般主要是因?yàn)棣轮榈鞍椎耐蛔冊斐?,中國人常見的突變有:CD41-42、IVS-2-654、CD17、-28、CD26、CD71-72、CD43、-29、Int、CD14-15、CD27-28、-32、-30、IVS-1-1、IVS-1-5、CD31和Cap。


01

輕度β-地中海貧血(一般是雜合子)

輕度β-地中海貧血患者通常無癥狀,并表現(xiàn)出可能偶然發(fā)現(xiàn)的非常輕微的低色素性小紅細(xì)胞性貧血。有時,可能會出現(xiàn)與輕度貧血相關(guān)的癥狀。


02

重型β地中海貧血(一般是純合子)

由于慢性無效的紅細(xì)胞生成和血管外溶血,重型β-地中海貧血患者可能表現(xiàn)出嚴(yán)重的低色素性小細(xì)胞性貧血并依賴輸血。骨髓中紅細(xì)胞生成成分的代償性增生可導(dǎo)致骨畸形。髓外造血和脾溶血常導(dǎo)致肝脾腫大。



圖片4.png


地貧檢測現(xiàn)狀


地貧的檢測,由來已久,從2015年以來,已經(jīng)有超過10家企業(yè)拿到注冊證,而且存在一家公司注冊多張證,最主要的方法就是PCR法,另外還有一些芯片法、酶聯(lián)免疫法,膠體金法等等。在2022年華大生物拿到NGS法檢測地貧的注冊證。


表.jpg


基于市場的需求,科佰生物也開發(fā)了針對α地貧和β地貧的分子診斷標(biāo)準(zhǔn)品,部分位點(diǎn)已經(jīng)完成內(nèi)部驗(yàn)證,即將上架。



部分產(chǎn)品數(shù)據(jù)



1.png

HBB GLN39TER (CAG>TAG)


2.png


HBB IVS1, G>A, +110 雜合


3.png

HBB IVS1, G>A, +110 純合


4.png

HBB -87C>G 雜合


5.png

HBB IVS2, G>A, +1 純合


6.png


HBB IVS1, T>C, +6 雜合


7.png


HBB IVS2, C>G, +745雜合






 

 

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